Несахарный диабет у детей

Категория Диабет

Несахарный диабет: симптомы, диагностика, лечение — diagnos.ru

Основными причинами проявления несахарного диабета являются такие заболевания, как:

  • черепно-мозговая травма
  • опухоли головного мозга
  • осложнение операций на головном мозге
  • саркоидоз
  • сифилис
  • болезнь Хенда – Шюллера – Крисчена
  • энцефалит
  • метастазы (чаще при опухолях легких и молочных желез)
  • врожденные или приобретенные заболевания почек, например амилоидоз.

Симптомы

К основным симптомам, проявляющимся при несахарном диабете, можно отнести следующие:

  • обильное мочеиспускание (до 3–15 л мочи в день);
  • основной объем мочеиспускания приходится на ночное время;
  • жажда и увеличение потребления жидкости;
  • сухость кожных покровов, тошнота и рвота, судороги;
  • психические нарушения (бессонница, эмоциональная лабильность, снижение умственной активности).

Диагностика

В типичных случаях диагностика несахарного диабета не представляет трудностей и основывается на:

  • выраженной жажде
  • объеме суточной мочи больше 3 л в сутки
  • гиперосмоляльности плазмы (больше 290 мосм/кг, зависит от потребления жидкости)
  • повышенного содержания натрия
  • гипоосмоляльности мочи (100–200 мосм/кг)
  • низкой относительной плотности мочи (<1010)

Для выяснения причины заболевания тщательно анализируются результаты рентгенологического, офтальмологического и психоневрологического обследований. Необходимо проводить магнито-резонансную томографию головного мозга.

Лечение

Диета при несахарном диабете

Ограничение белков, а углеводы и жиры в достаточном количестве, ограничение поваренной соли до 5–6 г/сут.

В рацион включают овощи, фрукты, соки, молоко, молочнокислые продукты; для утоления жажды рекомендуют фруктовые напитки, компоты.

Хлорпропамид по 250–500 мг ежедневно.

Десмопрессин: таблетки для приема внутрь (минирин 0,1 и 0,2 мг) и капли для закапывания в нос (адиуретин, флаконы 5 мл).

Доза десмопрессина значительно варьирует между разными больными и не коррелирует с возрастом, массой и площадью поверхности тела, а также тяжестью заболевания несахарным диабетом.

Суточные дозы десмопрессина должны составлять в среднем 10–20 мкг 1 или 2 раза в день для взрослых и 5–10 мкг – для детей.

Как правило, в начале определяют реакцию больного на 1–2 капли препарата, вводимого вечером или на ночь, а затем постепенно увеличивают дозу вплоть до нормального диуреза.

Всасывание препарата со слизистой оболочки носа при инфекции верхних дыхательных путей или аллергическом рините с отеком уменьшается. В этом случае вместо капель в нос принимают таблетки.

При назначении в каплях для носа следует учитывать, что 1 капля препарата содержит 5 мкг десмопрессина.

Капли следует вводить поочередно в левую и правую ноздрю. Интервал между введением капель в одну и ту же ноздрю должен составлять приблизительно 5 минут.

Течение и прогноз

Прогноз зависит от причины, вызвавшей несахарный диабет, и основного заболевания.

При несахарном диабете инфекционного происхождения возможно выздоровление.

К выздоровлению может привести также успешное удаление опухоли. Описаны случаи выздоровления после специфической терапии при несахарном диабете сифилитического, туберкулезного и малярийного происхождения.

Нередко заболевание продолжается всю жизнь, но при заместительной гормональной терапии возможно сохранение трудоспособности.

Прогноз для жизни у детей при нефрогенной форме несахарного диабета сомнителен.

Несахарный диабет

Несахарный диабет (diabetes insipidus) — клинический синдром, обусловленный снижением способности почек концентрировать мочу, связанный с дефицитом антидиуретического гормона (центральный несахарный диабет) или с нарушением чувствительности почечных канальцев к его действию (почечный несахарный диабет).

Этиология

В подавляющем большинстве случаев речь идет о центральном несахарном диабете, который чаще всего связан с деструктивными процессами в области гипофиза (первично гипофизарные или метастатические опухоли, оперативные вмешательства и прочее). Несколько реже несахарный диабет развивается спонтанно и при визуализации гипофиза органической патологии не выявляется (идиопатический несахарный диабет). В последнем случае участи пациентов выявлялись антитела к вазопрессин-продуцирующим клеткам аденогипофиза. В редких случаях несахарный диабет является наследственным заболеванием; наиболее известен аутосомно-рецессивно наследуемый синдром Вольфрама, который может быть полным (имеются все проявления) и неполным (например, сочетание сахарного и несахарного диабета).

Классификация и причины несахарного диабета

  1. Центральный (гипоталамо-гипофизарный) несахарный диабет
    1. Идиопатический (1/3 всех случаев несахарного диабета)
    2. Симптоматический (2/3 всех случаев несахарного диабета)
      1. Приобретенный (травмы, опухоли и инфильтративные процессы в гипоталамо-гипофизарной области, менингит, энцефалит, метастазы злокачественных опухолей, синдром Шиена)
      2. Врожденный: аутосомно-доминантный (мутация гена вазопрессина), синдром DIDMOAD (Вольфрама): Diabetes Insipidus, Diabetes Mellitus, Оптических нервов Атрофия, глухота [англ. Deafness]
  2. Почечный несахарный диабет
    1. Приобретенный: лекарственные препараты (литий), метаболический (гиперкальциемия, почечная недостаточность другого генеза, постобструктивная уропатия).
    2. Врожденный: Х-сцепленный рецессивный (мутация гена рецептора вазопрессина), аутосомно-рецессивный (мутация гена аквапорина-2)

Патогенез

При центральном несахарном диабете дефицит вазопрессина приводит к нарушению концентрации мочи на уровне дистальных канальцев нефрона, в результате чего выделяется значительный объем мочи с низкой относительной плотностью. Стимуляция центра жажды приводит к полидипсии. Если пациенту с несахарным диабетом доступны неограниченные количества жидкости, его жизни долгое время ничего не угрожает. При воздержании от приема жидкости развивается гиперосмолярная дегидратация. Для того чтобы объем вторичной мочи не превысил 4 литров в сутки, достаточно 10 % нормально работающих вазопрессин-продуцирующих клеток нейрогипофиза. При длительно существующем центральном несахарном диабете, при отсутствии лечения возможно развитие вторичной нечувствительности почек к экзогенно вводимому антидиуретическому гормону. Кроме того, постоянная перегрузка жидкостью может привести к опущению желудка, дискинезии желчных путей, синдрому раздраженного кишечника. Несахарный диабет, развившийся после нейрохирургического вмешательства, может быть как постоянным, так и транзиторным со спонтанной ремиссией в сроки от нескольких дней до нескольких лет. Течение несахарного диабета, развившегося после черепно-мозговой травмы, непредсказуемо: спонтанные выздоровления описаны и через несколько лет после травмы.

Почечный несахарный диабет является редким заболеванием, чаще наблюдается у детей и обусловлен либо анатомической неполноценностью нефрона, либо ферментативным или рецепторным дефектом, который препятствует реализации действия вазопрессина на проницаемость клеточной мембраны для воды. Возможно развитие нефрогенного несахарного диабета при хронических заболеваниях почек и при медикаментозных тубулопатиях.

Эпидемиология

Несахарный диабет относительно редкое заболевание (0,5-0,7 % всех эндокринопатий), которое возникает с одинаковой частотой у лиц обоего пола, чаше в возрасте 20-40 лет; известны случаи заболевания в любом возрасте. Каждый 5-й случай несахарного диабета обусловлен нейрохирургическим вмешательством. Врожденные формы, как и почечный несахарный диабет — казуистически редкие заболевания, которые относительно чаще встречаются у детей, но иногда выявляются значительно позднее. Синдром DIDMOAD обычно диагностируют в детском возрасте, но известны случаи установления этого диагноза и в возрасте 20-30 лет.

Клинические проявления

Выраженность полиурии и полидипсии, зависит от степени недостаточности антидиуретического гормона. При неполном дефиците антидиуретдиареей. Выделяемая моча обесцвечена, не содержит никаких патологических элементов, относительная плотность всех порций очень низкая (1000-1003). При идиопатическом несахарном диабете начало заболевания обычно острое, внезапное, реже симптомы появляются постепенно и нарастают. Провоцировать манифестацию несахарного диабета может беременность.

При длительно существующем нелеченном несахарном диабете может быть обнаружено расширение мочевого пузыря, мочеточников и лоханок. В связи с хронической водной перегрузкой желудок нередко растягивается и опускается. При достаточном поступлении жидкости в организм сердечно-сосудистая система обычно не страдает (хотя имеется склонность к гипотензии), но по мере нарастания дегидратации в случаях, когда теряемая с мочой жидкость не восполняется (отсутствие воды, проведение дегидратационного теста с сухоядением и др.) возникают симптомы обезвоживания: резкая общая слабость, тахикардия, гипотензия, коллапс. Даже при выраженной дегидратации, несмотря на уменьшение объема циркулирующей крови и снижение клубочковой фильтрации, полиурия сохраняется, концентрация мочи и ее осмолярность почти не возрастают. Если несахарный диабет обусловлен интракраниальным образованием, отмечается неврологическая симптоматика и клинические проявления гипофизарной недостаточности.

Диагностика

  1. Полиурия (не менее 3 литров вдень).
  2. Нормогликемия (исключение сахарного диабета).
  3. Низкая относительная плотность мочи (при показателе более 1005 диагноз может быть надежно исключен).
  4. Гипоосмолярность мочи (< 300 мОсм/кг).
  5. Отсутствие патологии почек, гиперкальциемии и гипокалиемии.
  6. Тест с сухоядением: воздержание от жидкости на протяжении 8-12 часов; в случае несахарного диабета происходит снижение веса более чем на 5 % и не происходит повышения относительной плотности и осмолярности мочи (<300 мОсм/кг).
  7. МРТ для исключения объемного образования гипоталамо-гипофизарной области.

Дифференциальная диагностика

  • Психогенная полидипсия обусловлена чрезмерным приемом жидкости при невротических и психических расстройствах, а иногда при органической патологии головного мозга. Диурез при психогенной полидипсии может существенно превышать диурез при несахарном диабете. Дифференциальную диагностику позволяет провести проба с сухоядением.
  • Почечный несахарный диабет позволяет исключить эффективность препаратов вазопрессина (купирование полиурии и полидипсии).
  • Дифференциальная диагностика причин несахарного диабета. В первую очередь необходимо исключить первичную или метастатическую опухоль гипоталамо-гипофизарной области. О последней в первую очередь нужно думать в случае развития несахарного диабета в пожилом возрасте.

Лечение

Синтетический аналог вазопрессина — десмопрессин (адиуретин) используют в двух формах: в виде таблеток и спрея в нос.

Таблетированный десмопрессин назначается в дозе 0,1-0,4 мг 3 раза вдень. Интраназально спрей назначают несколько раз в день. Лечение нефрогенного несахарногго диабета не разработано. Делаются попытки назначения высоких доз десмопрессина, тиазидных диуретиков (парадоксальный антидиуретический эффект), нестероидных противовоспалительных препаратов, препаратов лития и др.

Прогноз

Послеоперационный несахарный диабет, в большинстве случаев, оказывается транзиторным; идиопатический несахарный диабет — наоборот, стойкий. Данные об ухудшении прогноза для пациентов с несахарным диабетом, получающих адекватную терапию, отсутствуют. Если несахарный диабет развивается в рамках гипоталамо-гипофизарной недостаточности, прогноз определяется аденогипофизарной недостаточностью, а не несахарным диабетом.




Несахарный диабет у детей: причины, симптомы, диагностика, лечение

Несахарный диабет — заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью антидуиретического гормона, характеризуется полиуриеи и полидипсией. Антидиуретический гормон стимулирует реабсорбцию воды в собирательных трубочках почек и регулирует водный обмен в организме.

Что вызывает несахарный диабет у детей?

Патогенез несахарного диабета

Симптомы несахарного диабета

Как распознать несахарный диабет у детей?

Лечение несахарного диабета

Какой прогноз имеет несахарный диабет?

Код по МКБ-10

Е23.2 Несахарный диабет.

Что вызывает несахарный диабет у детей?

Несахарный диабет у детей относится к так называемой идиопатической его форме, которая может начинаться в любом возрасте как у мужчин, так и у женщин. Другие клинические проявления гипоталамической дисфункции и гипофизарных расстройств или более позднее присоединение гипоталамо-гипофизарных расстройств свидетельствуют в пользу того, что при идиопатической форме недостаточность антидиуретического гормона зависит от дисфункции гипоталамо-гипофизарной оси. Скорее всего, имеется врожденный биохимический дефект этой области, проявляющийся клинически под воздействием различных неблагоприятных внешнесредовых факторов.

Посттравматический несахарный диабет у детей может развиваться в результате повреждений, локализующихся выше стебля гипофиза при травме черепа с переломом основания черепа и разрывом стебля гипофиза либо после нейрохирургического вмешательства.

Иногда перманентная полиурия может возникать даже спустя 1-2 года после травмы. В таких случаях бывает необходима переоценка статуса больных за истекший период с попыткой выяснения коротких периодов клинического проявления. Последнее сделает диагноз посттравматического происхождения достоверным.

Следует подчеркнуть, что несахарный диабет вследствие случайных травм черепа — крайне редкое заболевание.

Причиной абсолютной недостаточности антидуиретического гормона (снижение секреции гормона) может быть поражение нейрогипофиза любого генеза:

  • опухоли, локализующиеся над турецким седлом и в области перекреста зрительного нерва;
  • гистиоцитоз (вследствие инфильтрации гистиоцитами гипоталамуса и гипофиза);
  • инфекции (энцефалит, туберкулёз);
  • травмы (перелом основания черепа, оперативное вмешательство);
  • наследственные формы (аутосомно-доминантная и рецессивная, сцепленная с Х-хромосомой);
  • синдром Вольфрама (сочетание с сахарным диабетом, атрофией зрительных нервов и сенсо-невральной глухотой).

Во многих случаях точную причину абсолютной недостаточности антидуиретического гормона установить не удаётся, и несахарный диабет у детей идентифицируют как идиопатическое. Однако прежде чем отнести его к идиопатической форме, необходимо многократное повторное обследование ребёнка, так как у половины больных морфологически видимые изменения гипоталамуса или гипофиза вследствие развития объёмного процесса появляются лишь спустя год после манифестации заболевания, а у 25% больных такие изменения могут быть обнаружены через 4 года.

Особую форму составляет несахарный диабет у детей, при котором наблюдают резистентность к антидуиретическому гормону (относительная недостаточность гормона). Заболевание не связано с недостаточной секрецией вазопрессина или его повышенным разрушением, а возникает вследствие врождённой нечувствительности почечных рецепторов к вазопрессину.

Патогенез несахарного диабета

Несахарный диабет у детей связывают с недостаточной секрецией вазопрессина (АДГ). В большинстве случаев это является результатом дефицита нейросекреторных клеток в супраоптических и в меньшей степени паравентрикулярных ядрах гипоталамуса. Возникающее в результате недостаточного количества антидиуретического гормона обеднение организма водой обусловливает повышение осмолярности плазмы, что в свою очередь стимулирует механизмы развития жажды и вызывает полидипсию. Таким путем восстанавливается равновесие между выделением и потреблением воды, и осмолярное давление жидких сред организма стабилизуется на новом, несколько повышенном уровне. Однако полидипсия — не только вторичное компенсаторное проявление избыточной полиурии. Наряду с этим имеет место и дисфункция центральных механизмов жажды. Так, по сообщению некоторых авторов, дебют заболевания характеризуется компульсивным усилением жажды, к которому затем присоединяются полиурия с низкой относительной плотностью мочи.

Несахарный диабет у детей нейрогенного генеза является заболеванием с патологией гипоталамо-нейрогипофизарнои оси.

Недостаточность антидуиретического гормона приводит к полиурии с низкой относительной плотностью мочи, повышению осмоляльности плазмы, полидипсии. Другие жалобы и симптомы определяются характером первичного патологического процесса.

Симптомы несахарного диабета

Одним из основных симптомов заболевания является значительное повышение выделения разведенной мочи. Частое и обильное мочеиспускание наблюдается как в дневное, так и в ночное время. Диурез в отдельных случаях достигает 40 л/сут., чаще же количество суточной мочи колеблется от 3 до 10 л. Относительная плотность мочи значительно снижена — в среднем до 1005, патологические элементы и сахар в ней отсутствуют. Неспособность к образованию концентрированной мочи и полиурия, как правило, сопровождаются сильной жаждой как в дневное, так и в ночное время. Лишение больных жидкости приводит к усилению гиповолемии и гиперосмолярности плазмы, в результате чего развиваются тяжелейшие клинические проявления — возбуждение, повышение температуры, гиперпноэ, ступор, кома и даже возможна смерть (симптомы дегидратации).

Достаточно редко может наблюдаться несахарный диабет у детей без выраженной жажды. При этом если полиурия выражена сильно, а жажда, компенсирующая потерю тканями жидкости, отсутствует, можно ожидать спонтанного развития описанных выше симптомов дегидратации. Нередко несахарный диабет протекает без клинических проявлений и обнаруживается при проведении лабораторных анализов (избыточный диурез, низкая относительная плотность мочи). Клиническая картина обычно сочетается с такими нейро-эндокринными расстройствами, как нарушения менструального цикла у женщин, импотенция и половой инфантилизм у мужчин. Достаточно часто отмечается снижение аппетита и массы тела, особенно при неярко выраженной жажде. Симптомы несахарного диабета могут обнаруживаться в рамках пангипопитуитаризма, церебральных форм ожирения, акромегалии. При подобном сочетании проявления нередко носят стертый характер.

Психопатологические проявления достаточно часты и наблюдаются в виде астенического и тревожно-депрессивного синдромов.

Несахарный диабет у детей имеет неярко выраженные вегетативные расстройства. Они чаще носят перманентный характер, хотя могут встречаться и вегетативные пароксизмы преимущественно симпатоадреналовой направленности. Перманентные вегетативные расстройства в основном проявляются отсутствием потливости, сухостью кожных покровов и слизистых оболочек и обычно сопровождают симптомы несахарного диабета. Помимо них, нередко выявляют лабильность артериального давления с некоторой тенденцией к его повышению и склонность к тахикардии. Неврологическое обследование обнаруживает лишь рассеянный симптомы несахарного диабета. На краниограммах достаточно часто можно видеть уплощенную форму основания черепа с небольшими размерами турецкого седла, что скорее всего относится к признакам дизрафического статуса. Нарушения ЭЭГ аналогичны таковым при других нейро-обменно-эндокринных заболеваниях.

Как распознать несахарный диабет у детей?

Лабораторные исследования

  • Полиурия и полидипсия при относительной плотности мочи 1001-1005.
  • Проба с исключением жидкости в течение 3 ч: относительная плотность мочи остаётся низкой, осмоляльность плазмы повышается. Возрастание относительной плотности мочи при нормальной осмоляльности плазмы свидетельствует в пользу психогенной полидипсии, достаточно часто встречающейся в раннем детстве.
  • Проба с вазопрессином (5 ЕД подкожно): при абсолютной недостаточности антидуиретического гормона (несахарный диабет гипоталамо-гипофизарного происхождения) относительная плотность мочи повышается, при резистентности к антидуиретическому гормону (нефрогенный несахарный диабет) относительная плотность мочи остаётся низкой.

Инструментальные исследования

Визуализация гипоталамо-гипофизарной области — КТ, МРТ, рентгеновское исследование черепа.

Дифференциальная диагностика

Несахарный диабет у детей дифференцируется с избыточным потреблением воды или первичной полидипсией, которая имеет психогенный характер. Следует помнить и о полидипсии, наблюдающейся в ряде случаев у больных шизофренией.

При психогенной полидипсии проба с сухоедением способствует уменьшению диуреза, повышению относительной плотности мочи до цифр, наблюдаемых у здоровых людей (до 1020), без ухудшения состояния больного и симптомов дегидратации. Следующим этапом дифференциальной диагностики должно быть исключение нефрогенной формы болезни, который характеризуется нечувствительностью почечных канальцев к вазопрессину. Следует иметь в виду следующие формы нефрогенного несахарного диабета: приобретенная форма как следствие соматических, инфекционных заболеваний и интоксикаций; семейная форма с наследственным дефектом развития ренальных канальцев, реагирующих на антидиуретический гормон.

Прежде чем несахарный диабет у детей будет дифференцироваться с другими патологическими состояниями необходимо тщательное исследование мочеполовой системы, функции почек и системы крови, проведения указанных выше проб.

Лечение несахарного диабета

Устранение причины, которая вызвала несахарный диабет у детей — первый шаг в лечении симптоматических форм. При этом используют оперативное лечение опухоли или лучевую терапию.

Заместительную терапию проводят препаратами вазопрессина. Десмопрессин вводят 3 раза в сутки. Дозу подбирают индивидуально от 100 до 600 мкг в сутки под контролем относительной плотности мочи. Больным следует избегать ситуаций, при которых имеется затруднение в снабжении водой, так как ограничение приёма жидкости может привести к гиперосмоляльности и дегидратации организма.

Какой прогноз имеет несахарный диабет?

При условии свободного питьевого режима несахарный диабет у детей не представляет собой угрозу для жизни. Гормональная заместительная терапия препаратами антидуиретического гормона определяет благоприятный прогноз для жизни и трудоспособности. При объёмном образовании в гипоталамо-гипофизарной области прогноз зависит от его локализации и возможности лечения.

Самые интересные новости

Метки: ,

Оставить комментарий